اردوهای تابستانه کانون دانشجویی هلال احمر دانشگاه آزاد اسلامی

مشهد

بندر انزلی

محور: مدیریت امداد و نجات

ادامه مطلب ...

مبحث سوختگیها یکی از مباحث عمده و مهم برای انسانها می باشد چون برای افرادی که به کوه میروند اگر با سوختگی معمولی درست برخورد نکنند باعث مشکلات و عوارض بیشتری خواهد شد.

ادامه مطلب ...

هلال احمر ايران رتبه پنجم را در جهان دارد

 - تالاسمی 

- درمان تالاسمی

- عوارض تالاسمی

- پیشگیری از تالاسمی

تالاسمی Thalassemia

تالاسمی به گروهی از بیماری های ارثی همراه با نقص در ساخته شدن زنجیره های هموگلوبین ( رنگدانه ی قرمز ) گلبولهای قرمز اطلاق می شود .برحسب وجود اختلال در این زنجیره ها به دو گروه عمده ی آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی تقسیم می گردد .

تالاسمی از دو کلمه ی تالا به معنی دریا و امیا به معنی خون به وجود آمده است وبه آن کم خونی مدیترانه ای نیز میگویند .

به شکل شدید بتا تالاسمی یا تالاسمی ماژور و به نوع خفیف آن تالاسمی مینور گفته می شود . این بیماری در استانهای حاشیه ی دریای خزر (گیلان و مازندران) و نواحی حاشیه ی خلیج پارس و دریای عمان (استانهای سیستان و بلوچستان ٬ بوشهر٬هرمزگان٬خوزستان٬فارس و کرمان ) شایع تر است .

در کشور ما دو میلیون بیمار تالاسمی مینور و ٢٠ هزار بیمار تالاسمی ماژور وجود دارد .

علائم و نشانه های بیماری:

تالاسمی مینور: به ندرت با تظاهرات بالینی قابل ملاحظه ای همراه است . فرد فقط یک کم خونی خفیف دارد و حتی ممکن است اصلاً کشف نشود و در یک آزمایش پزشکی بطور اتفاقی کم خونی خفیف و در ارزیابی بیشتر تالاسمی مینور تشخیص داده شود .

تالاسمی ماژور: این بیماری یک کم خونی هموتیک (همراه با تخریب گلبولهای قرمز) کشنده است . تظاهرات بالینی عموماً بعد از ٦-٤ ماهگی ایجاد می شود . این بیماران لاغر بوده و به نظر می رسد دچار سوء تغذیه باشند .

شیزخوران مبتلا بر اساس نشانه های اولیه مثل تب با علت نامشخص٬رنگ پریدگی٬بی اشتهایی٬کم خونی شدید و طحال بزرگ شناسایی می شوند .

خون سازی غیرموثر منجر به افزایش مصرف انرژی و گسترش حفره های مغز استخوان خواهد شد. با افزایش سن٬استخوانهای جمجمه تغییر شکل می یابد. توسعه ی مغز استخوان در استخوان های جمجمه و صورت٬چهره ی خاصی به این بیماران می دهد.همچنین باعث برآمدگی استخوانهای پیشانی و آهیانه٬گرایش گوشه ی خارجی چشمها به طرف بالا و خارج(چشم مغولی)٬صافی پل بینی٬برآمدگی زاویه ی گونه ای٬درشتی آرواره ی فوقانی و برآمدگی لب بالا و دندانها می شود .

 عوارض تالاسمی:

١- شکستگی ها٬تغییرات اسکلتی وچهره ای و مفصلی

٢- تغییرات پوستی ناشی از رسوب آهن

٣- تغییرات قلبی٬عروقی و ریوی

٤- عفونت مکرر

٥­- تغییر در کبد ابتدا بصورت بزرگی کبد٬بعد کوچک شدن ناشی از رسوب آهن٬سنگهای سفراوی در این افراد شایع است.

٦- اختلال رشد

٧- تغییرات غدد درون ریز

درمان تالاسمی:

تالاسمی ماژور فاقد درمان قطعی می باشد.اما درمان حمایتی امری ضروری است که شامل تزریق مکرر خون٬درمان جهت برداشت آهن اضافه و برداشتن طحال است.جهت برداشتن آهن اضافه از ترکیباتی که منجر به دفع آهن می شود می توان استفاده کرد.عمده ترین این موارد دسفرال است.

مصرف ویتامین C  به عنوان یک مکمل ویتامینی٬ویتامین E  (با اثرات ضد اکسید کنندگی آهن) و اسید فولیک در کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور توصیه می شود.

 پیوند مغز استخوان در دوره ی کودکی٬پیش از اختلال عملکرد ناشی از اضافه ی بار آهن در اعضای مختلف بدن٬میزان موفقیت درمانی را افزایش می دهد.اما این روش نیز مشکلات خاص خود از قبیل هزینه ی بالا٬یافتن فرودهنده ی مغز استخوان که از نظر آنتی ژنی اشکالی در پیوند ایجاد نکند و مسائل پس از پیوند را داراست.

روش های شناسایی پیشگیری از این بیماری را می توان یه صورت ذیل دسته بندی نمود:

الف : تشخیص ناقلین پیش از ازدواج

١-  تشخیص ناقلین در مدارس٬اصناف٬سربازخانه ها و دانشگاه ها

٢- تشخیص ناقلین در مرحله ی ازدواج

ب : پیشگیری پس از ازدواج

١- تشخیص در مرحله ی جنینی و انجام سقط

٢- تشکیل سلول سالم با اقدامات آزمایشگاهی و لقاح مصنوعی

٣- پیشگیری از بارداری

آزمایش خون برای داوطلبان ازدواج٬اجباری است و دفاتر ثبت و ازدواج باید مجوز مربوط به این آزمایش که از سوی مراکز بهداشتی و وزارت بهداشت٬درمان و آموزش صادر می شود را رؤیت نمایند.

مشاوره و پیشگیری از تالاسمی:

مشاوره ی ژنتیک پس از ازدواج٬در مورد مردان ناقل٬زنان ناقل٬زوجین ناقل و همچنین مشاوره برای والدین بیمارانمبتلا به تالاسمی ماژور انجام می شود.

منابع و مآخذ :

وینسنزود سانکیتس٬باتریکس وونگ٬رشد در بیماری تالاسمی (ترجمه ی دکتر آزیتا آذرکیوان)

دانشکده ی علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی سبزوار٬معاونت بهداشتی٬بیماری تالاسمی چیست؟